成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥合并肺動脈高壓一例病例報道并文獻復習.pdf

1、目的：觀察1例成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥(IPH)合并肺動脈高壓的臨床特點，以提高臨床醫(yī)生對本病的認識，減少誤診，引起臨床重視。
　　方法：回顧性分析廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院2014年收治的1例成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥合并肺動脈高壓的臨床資料，對該病例相關臨床癥狀、實驗室檢查、影像學表現、支氣管肺泡灌洗液、經支氣管肺組織活檢、診斷以及治療等方面進行總結，并結合國內外文獻探討該病的臨床特征及預后情況。
　　結果：(1)3

2、2歲女性，既往無咯血、貧血等表現，無藥物及食物（如牛奶等）過敏史及寄生蟲接觸史，無礦工史，無心臟病史，否認長期粉塵接觸史。家族成員中無類似疾病史。主要癥狀為咳嗽，咳痰、發(fā)熱、氣促、少量咯血，3月前以突發(fā)呼吸困難，暈厥，急診ICU入院。凝血全套及血小板均正常;尿常規(guī)無異常、無血肌酐及尿素氮改變等腎臟損害征象;免疫全套包括ASO、RF、ANA、抗ds-DNA、ENA抗體、ANCA均陰性;胸部CT顯示雙肺彌漫性毛玻璃影;支氣管肺泡灌洗液發(fā)現大

3、量含鐵血黃素細胞;心臟彩超提示無心臟器質性病變，但肺動脈呈中重度增高;經支氣管透壁肺活檢組織病理檢查顯示，肺泡腔內有大量的含鐵血黃素細胞，無血管炎表現。糖皮質激素治療效果良好。臨床觀察1年半疾病無進展。(2)1957年至今的pubmed上收集到成人IPH35例，近10年報道18例。1990年至今的國內文獻報道成人IPH36例。男＞女，平均發(fā)病年齡＞30歲。臨床表現主要為咯血、呼吸困難、易疲勞、發(fā)熱、咳嗽、胸悶。實驗室檢查有貧血、自身免疫

4、抗體陰性。影像學表現為磨玻璃影、實變影、氣胸影、淋巴結腫大、胸腔積液、肺間質纖維化、肺動脈膨隆、右心影增大。在確診前曾被誤診粟粒性肺結核、矽肺、間質性肺病、外源性過敏性肺泡炎、肺泡癌等疾病，從起病到最后確診時間為0-2年，平均7個月。所有病例均有用糖皮質激素治療，因呼吸衰竭行機械通氣5例，死亡2例。出院者隨訪1個月～6年，均存活。(3)成人IPH71例中做心臟超聲檢查僅6例，經胸部影像學發(fā)現肺動脈高壓有3例，3例均發(fā)生呼吸衰竭，1例治療