ddh影像及臨床診斷剖析

1、發(fā)育性髖關節(jié)脫位,南陽學院附屬醫(yī)院骨科李敏,,發(fā)育性髖關節(jié)脫位,發(fā)育性髖關節(jié)脫位（developmental dislocation of the hip ）是1992年北美小兒矯形外科學會將先天性髖關節(jié)脫位（congenital dislocation of the hip , CDH）改名為發(fā)育性髖關節(jié)脫位或發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（DDH）。隨著研究的不斷深入，越來越多的人認為該病除了先天因素之外，后天性因素起著重要的作用，而且是可

2、以預防的。,1.病因：,發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75：1，可能與內分泌因素有關。約20%病兒有家族史，說明有一定的遺傳因素。發(fā)病與胎位有關，經臨床統(tǒng)計臀位產發(fā)病率最高。其他還有生活習慣的環(huán)境因素，如寒帶習慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地區(qū)發(fā)病明顯增高。另外，原發(fā)病髖臼發(fā)育不良及關節(jié)韌帶松弛癥是髖關節(jié)發(fā)病的原因。,2.病理：,主要改變是脫位后的繼發(fā)性變化，如髖臼淺，前傾角大，是符合“頭臼同心是髖關節(jié)發(fā)育的先決條件”的Harris

3、定律。隨著年齡增長，病理改變日益加重，此點為動物實驗所證實，它間接的證明本病不是先天性的。髖臼：髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，變淺，其中脂肪組織、圓韌帶充塞其中。最終脫位的股骨頭壓迫髂骨翼出現凹陷，假臼形成。,,股骨頭：股骨頭骨骺出現遲緩，發(fā)育較小，隨著時間的推移股骨頭失去球形而變得不規(guī)則。股骨頸：變短變粗，前傾角加大。盂唇：在胚胎發(fā)育至7~8周時，間質細胞分化形成關節(jié)囊和盂緣，當受到任何刺激均可使正常間質停止吸收出現盂唇。盂唇

4、在盂緣上方常與關節(jié)囊、圓韌帶連成一片，有時呈內翻、內卷狀影響股骨頭復位。,,圓韌帶：改變不一，有的可拉長、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。關節(jié)囊：松弛，隨股骨頭上移而拉長、增厚，關節(jié)囊前方髂腰肌經過處出現壓跡，嚴重呈葫蘆狀，妨礙股骨頭復位。骨盆：單側脫位骨盆傾斜。雙側脫位骨盆較垂直、前傾。,,脊柱：單側脫位由于骨盆傾斜出現代償性脊柱側彎。雙側脫位由于骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部后凸。肌肉和肌膜：隨著股骨頭的上移脫位，內

5、收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌的不同程度的攣縮。,3.分型：,髖關節(jié)脫位可分為兩大型。單純型 髖臼發(fā)育不良型 髖關節(jié)半脫位 髖關節(jié)脫位畸形型,,髖關節(jié)發(fā)育不良：又稱為髖關節(jié)不穩(wěn)定，早起常無癥狀，生后有很高的比例呈現髖關節(jié)不穩(wěn)定，X線常以髖臼指數增大為特征，有的隨生長發(fā)育而逐漸穩(wěn)定，有的采用適當的髖關節(jié)外展位而隨即自愈，但是也有少數病例持續(xù)存在著髖臼發(fā)育不良的改變，年長后出現癥狀，尚需進行手術治療。,,髖

6、關節(jié)半脫位：該型股骨頭及髖臼發(fā)育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數增大。它既不是髖關節(jié)發(fā)育不良導致的結果，也不是髖關節(jié)脫位的過渡階段，而是一個獨立的類型，可以長期存在下去。關節(jié)造影觀察手術中發(fā)現，在髖臼的外方形成一個膜樣隔膜而限制其完全復位。,,髖關節(jié)脫位：是指髖關節(jié)完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、后方移位，盂唇嵌于髖臼與股骨頭之間。該型根據股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位于髖

7、臼同一水平。Ⅱ度：股骨頭向外上方移位，相當于髖臼外上緣部分。Ⅲ度：股骨頭位于髂骨翼部分。,,脫位的分度標志著脫位的高低，對手術前牽引方法的選擇，治療后合并癥的發(fā)生以及預后均有直接關系?；涡停壕鶠殡p側髖關節(jié)脫位，雙膝關節(jié)處于伸直位僵硬，不能屈曲，雙足呈極度外旋位，為先天性關節(jié)攣縮癥。有合并并指、缺指、拇內收畸形。該型治療困難，療效不佳，均需手術治療。,4.臨床檢查：,倘若每個新生兒出生后均能做常規(guī)檢查，在3~7天內明確診斷而進行治

8、療，其療效最理想。1歲內明確診斷，可成功治療，日后X線檢查可完全正常，說明早期診斷的重要性。,,4.1新生兒期檢查法：4.1.1外觀與皮紋：髖脫位時大腿、小腿與對側不相稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側短或消失。臀部褶紋亦不相同，患側升高或多一條，整個下肢縮短，且輕度外旋位。,,4.1.2股動脈搏動減弱： 腹股溝韌帶與動脈交叉以下一橫指可捫到股動脈，股骨頭襯托股動脈，搏動強而有力。股骨頭脫位后股動脈襯托消失，搏動

9、減弱，檢查需兩側對比觀察。4.1.3Allis征： 新生兒平臥、屈膝85度~90度，兩足平放床上，兩踝并攏可見兩膝高低不等（患側低于正常側）。對于單側髖關節(jié)脫位有效。,4.1.4 Barlow試驗（彈出試驗）：,是診斷髖關節(jié)發(fā)育不良、髖關節(jié)不穩(wěn)定的可靠方法。,4.1.5 Ortolani征（外展試驗）：,此法可靠，是新生兒普查的重要方法?；純浩脚P，屈膝、屈髖各90度，檢查者面對小兒臀部，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正

10、常膝外側面可觸及床面，當外展一定程度受限，而膝外側不能觸及床面，稱為外展試驗陽性。當外展一定程度突然彈跳，則外展可達90度，稱為Ortolani征陽性。,4.2 較大兒童檢查：,4.2.1 跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診的唯一主訴。一側脫位時跛行，雙側脫位表現為“鴨步”，臀部明顯后突。4.2.2 套疊試驗（打氣筒征）：小兒平臥，屈髖、屈膝各90度，一手握住膝關節(jié)，另一手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出，膝關節(jié)向上提

11、可感到股骨頭進入髖臼。,,4.2.3 Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節(jié)連線正常通過大轉子頂點稱為Nelaton線。脫位時大轉子在此線之上。4.2.4 Trendelenburg試驗（臀中肌試驗）：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升；脫位后股骨頭不能抵住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背后觀察尤為清楚。是髖關節(jié)不穩(wěn)定的體征。,5.1 Von-Rosen (外展內旋位)攝片法：,嬰兒仰臥位，雙下

12、肢外展45度，盡力內旋位攝片。正常時骨干軸線向上的延長線經髖臼外緣相交于腰5與骶1的平面以下。但脫位時此線經髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,5.2 骨盆平片測量法：,,如圖所示兩側髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線，簡稱為H線，股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內側間隙，正常均值上方間隙為9.5mm，內側間隙為4.3mm。若上方間隙小于8.5mm，內側間隙大于5.1mm應懷疑髖關節(jié)脫位。若上方間隙小

13、于7.5mm，內側間隙大于6.1mm可診斷為髖關節(jié)脫位，此法簡易可靠。,5.3 Perkin象限：,,當股骨頭骨骺核出現后可利用Perkin象限，即兩側髖臼中心連一直線稱為H線，再從髖臼外緣向H線做一垂線（P）,將髖關節(jié)劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位于內下象限內。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。,,5.4 髖臼指數：,,從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交形成的銳角，稱為髖臼指數，其正常值為20度~25度，當小兒步行后此角逐年

14、減小，直到12歲時基本恒定于15度左右。髖脫位則明顯增大，甚至在30度以上。,5.4 CE 角：,,也叫中心邊緣角（center edge angle）,即股骨頭中心點與H線的垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭相對的位置，對髖臼發(fā)育不良或半脫位有價值。正常在20度以下。,5.5 Shenton 線：,正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上，稱為Shenton線，脫位時此線消失。,5.

15、6Sharp 角:,,該角對Y字形軟骨閉合后檢測髖臼發(fā)育不良有意義，它不是診斷髖脫位一項指標，而是隨訪判定髖臼發(fā)育情況的指標。即兩側淚點的連線和淚點與髖臼外緣連線所形成的夾角。測量正常值約男為32度~44.5度，女為34.5度~47.5度。,5.7 AHI,是檢查髖臼對股骨頭的覆蓋情況，即股骨頭的內緣到髖臼外緣的距離（A）,比股骨頭最大的橫徑（B）。 AHI=A/B×100

16、 其正常范圍為84~85。,5.8 前傾角的測量,前傾角增大是髖關節(jié)脫位重要病理改變，了解其大小為股骨旋轉截骨術提供依據。目前認為只要影響患肢足內翻，就應該實行矯形。,6. 診斷,今后新生兒普查工作深入開展，本病可早期被發(fā)現，為此提出發(fā)育性髖關節(jié)脫位的高危嬰兒。其中包括臀圍產嬰兒；具有家族史者；具有某些先天畸形如先天性馬蹄內翻足、斜頸等；具有持續(xù)性皮紋不對稱；關節(jié)及韌帶過度松弛；髖關節(jié)脫位高發(fā)地區(qū)及民族。對上述高危嬰兒應進行詳細

17、檢查，提高診斷率。,,特別要仔細檢查肢體的長短和Ortolani試驗，若為陽性即可確診，并常規(guī)拍攝X線片，也可配合B超檢查，診斷并不難，到兒童已能步行，則診斷更易。,7.鑒別診斷：,7.1先天性髖內翻。7.2病理性髖脫位。7.3麻痹性或痙攣性髖脫位：前者多位嬰兒麻痹后遺癥，后者多位早產兒或生后窒息者及有腦病史者。7.4多發(fā)性關節(jié)攣縮癥合并髖關節(jié)脫位。,8. 治療：,8.1保守治療：保守治療的理論是Harris定律，即頭臼同心是髖關

18、節(jié)發(fā)育的基本條件。特別年齡小，發(fā)育速度快，且在一定的時間內恢復至正常狀態(tài)。關節(jié)運動更能刺激髖關節(jié)發(fā)育，其中股骨頭髖臼發(fā)育更快?；谶@一原理，為取得理想復位，復位后維持髖關節(jié)的穩(wěn)定性至關重要。實現髖關節(jié)復位必須具備以下條件：,,⑴傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢，但它不利于股骨頭的血液供應。⑵根據不同的年齡選用固定支具、夾板，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好使髖關節(jié)保持適當的活動。⑶選擇髖關節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以

19、3歲以下為宜。⑷頭臼比例（AHI）相稱，不相稱容易失敗。⑸復位維持一定時間，使其關節(jié)去掉固定后不易脫位。通常需3月~6月。年齡越小固定時間越短。,,8.2.1自動復位法： Pavlik支具或Riemebugenl(RB)支具，是一種特制的尼龍吊帶，保持髖關節(jié)屈曲位置的基礎上，可保留內收、外展的一定活動范圍，進行自動復位，是一種靠重力復位的支具，因此只能選擇6個月以下嬰兒、Ortolani體征陽性者。經過穿著支架后1個

20、月內應攝X線片，如能復位，即表示成功，一般需要3~4個月。,,,8.2.2 過頭牽引復位法： 是通過持續(xù)牽引，髖關節(jié)逐漸外展，而自然復位的方法，其優(yōu)點是不需要全麻下復位，可避免手法復位對股骨頭的創(chuàng)傷而導致股骨頭缺血性壞死。其缺點需較長時間的住院牽引。適應6個月以下、脫位Ⅲ度或有較重的內收肌攣縮、應用Pavlik支具失敗者，但也考慮用于1歲以上的患兒。,四個步驟：水平牽引、垂直牽引、過頭牽引、外展牽引而復位。,,8.2

21、.3 手法復位和各種夾板、石膏固定： 對于不能自然復位者可以通過手法復位來實現，復位后年齡在1歲以上者由于年齡比較大，復位易活動且力量較大，夾板與支具不穩(wěn)而發(fā)生脫位，需用石膏固定2~3月后再改用支具或夾板固定。若實現手法復位，應防止股骨頭缺血性壞死的發(fā)生。一般采用復位前牽引，克服髖關節(jié)周圍軟組織攣縮，使肌肉松弛，減輕復位后頭臼間的壓力。此點十分重要。,,8.2.4 影響復位的因素： ⑴ 髂腰肌攣縮橫

22、過關節(jié)囊的前方，可使股骨頭與髖臼分離，久而久之與關節(jié)囊粘連，甚至形成葫蘆狀關節(jié)囊或形成皮鼓狀覆蓋在髖臼口。 ⑵ 盂唇過大，阻塞了髖臼。 ⑶ 頭臼不對稱，通常是髖臼過小過淺，包括圓韌帶過長、增寬而影響股骨頭回納。,,8.2.5 復位失敗的病例處理： 復位失敗后原則上應手術治療，可用經內收肌切開，即Ferguson術式。需注意禁忌癥。8.2.6 復位后髖關節(jié)發(fā)育的觀察：

23、 股骨頭與髖臼同心，創(chuàng)造髖臼軟骨與股骨頭骨骺發(fā)育的基本條件，一般來說股骨頭發(fā)育較快，1~2年內兩側股骨頭發(fā)育相連，達到正常水平。,8.3 手術治療：,8.3.1 Salter骨盆截骨術： Salter手術除了使股骨頭復位之外，主要是使異樣髖臼方向變?yōu)檎Ｉ矸较颍鄬υ黾恿梭y臼深度，使股骨頭與髖臼達到同心。 適應癥：年齡宜在1~6歲的髖關節(jié)脫位，包括手法復位失敗者。髖臼指數應在45度以下，股骨頭大小

24、與髖臼基本適應。,,術后治療：術后應用全身抗生素1周，術后48消失拔出引流管，10天拆線，1周可令兒童坐起，練習關節(jié)功能，4周拆除石膏，拔出克氏針，3個月內不能負重，3個月后股骨頭無缺血性壞死改變方可試行下地，練習功能。,8.3.2 Pemberton 髖臼成形術：,,Pemberton髖臼成形術是通過髖臼上緣·1~1.5mm平行髖臼斜坡進行截骨，將髖臼端撬起向下改變髖臼頂的傾斜度，使髖臼充分包容股骨頭，達到髖臼形成正常形態(tài)。

25、 適應癥：年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數超過46度者可選用。 術后處理：也與Salter截骨術相同，只是石膏固定時間應6~8周，負重時間推遲到3~6個月。,,8.3.3 股骨頭旋轉截骨術及股骨短縮截骨術： 股骨旋轉截骨術適應于前傾角在45度以上者，應與上述手術同時進行，一般于小轉子下截骨，通常用線鋸，結果后近截骨端內旋或遠截骨端外旋，用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。

26、 股骨短縮截骨術，適應于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別術前牽引未到位者，亦在小轉子下截骨，短縮小于2cm也可同時矯正前傾角過大。,,8.3.4 手術治療并發(fā)癥：⑴股骨頭缺血性壞死：此系醫(yī)源性并發(fā)癥，主要是機械性壓力，致動脈缺血。 Salter提出5條診斷標準： ① 復位后1年，股骨頭骨骺核仍不出現 ② 復位后1年，現存骨骺核生長停滯 ③ 復位后1年，頸部變寬 ④ 股骨頭變扁，密度增加或出現碎裂現象

27、 ⑤ 股骨頭殘余畸形。,,⑵股骨頭壞死部位及X線分型： ①Ⅰ型：X線以變扁為主，有不同程度的密度增加，基本上不遺留后遺畸形。 ②Ⅱ型:早期辨認困難，需連續(xù)觀察，其改變?yōu)楣晒穷^不光滑，凹凸不平。骺核明顯變扁，呈云絮狀，有時出現囊變，骺板局限性不規(guī)則，干骺端密度增加，晚期可出現頭大、髖內翻，少數出現大轉子高位。,,③ Ⅲ型：較Ⅱ型加重，干骺端中心密度增加，骺板不清，常出現頸短增寬，大轉子高位。 ④ Ⅳ型：是嚴重型，侵犯

28、全部股骨近端，其改變如股骨頭，骨骺核始終不出現，股骨頭消失或重度變扁、破碎，失去正常形態(tài)，頸短增寬，結構紊亂，后遺癥嚴重。Ⅰ、Ⅱ型90%和70%可恢復正常。,,8.3.5 術后再脫位： 術后再脫位雖然發(fā)病率不高，一旦發(fā)生預后不良，可發(fā)生股骨頭壞死和關節(jié)僵硬，應盡量預防。其發(fā)生的原因主要是關節(jié)囊緊縮不理想，最常見原因；其次為前傾角過大而未給予矯正，頭臼不對稱，處理不好等原因。應加強預防，一旦發(fā)生應及早手術處理。,,8.3