主動(dòng)脈夾層的早期診斷與治療

1、主動(dòng)脈夾層的早期診斷與治療,河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院心外科 曹勸省,概述,定義：主動(dòng)脈夾層( aortic dissection, AD ) 是指血液滲入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫并沿主動(dòng)脈壁延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)疾病。 發(fā)病率5-10/100萬，我國(guó)每年新增在1萬例在我國(guó)，近年來AD的發(fā)病率呈明顯增加趨勢(shì)，主要原因是民眾對(duì)高血壓認(rèn)識(shí)不夠，高血壓發(fā)病率高，知曉率及控制率低導(dǎo)致了AD發(fā)病率明顯增

2、加。,AD其特點(diǎn),發(fā)病急，進(jìn)展快，病死率高3% 猝死,急性期每小時(shí)增加1%死亡率發(fā)病2 d 內(nèi)死亡者占37% -50%, 發(fā)病1周內(nèi)死亡者占60% -70% AD臨床癥狀多樣、復(fù)雜, 早期診斷較困難, 誤診、漏診率均高。初診的誤診率高達(dá)14% ---54% 早期診斷及時(shí)治療，可以為AD 的搶救和治療贏得時(shí)間, 從而降低AD患者的死亡率 。,AD的發(fā)病機(jī)制,動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂、管壁剝離和血腫在動(dòng)脈壁中層蔓延擴(kuò)大，是夾層動(dòng)脈瘤的基本病理發(fā)

3、展過程。夾層可沿著主動(dòng)脈順行剝離到任一處。由于假腔壓迫或其剝離片有時(shí)可阻塞真腔，可造成主動(dòng)脈分支阻塞血流動(dòng)力學(xué)改變；升主動(dòng)脈夾層逆行可致主動(dòng)脈瓣脫垂及冠脈起始端阻塞。嚴(yán)重并發(fā)癥包括主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈及其重要分支阻塞產(chǎn)生臟器功能障礙。,,AD臨床分型,DeBakey分型分為三型：Ⅰ型累及升主和降主動(dòng)脈；Ⅱ型累及升主動(dòng)脈；Ⅲ型病變只累及降主動(dòng)脈Stanford分型分為二型：A型：病變累及升主動(dòng)脈；B型：累

4、及左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈。。,©2011 by Cleveland Clinic,AD分期,AD根據(jù)癥狀出現(xiàn)的時(shí)間長(zhǎng)短分為 急性主動(dòng)脈夾層，病程2周急慢性病程對(duì)于選擇治療和判斷預(yù)后有重要意義。,AD的病因與易感因素,危險(xiǎn)因子：A 型AD在冬季發(fā)病率最高, 而B 型AD 在春季發(fā)病率最高。冬季發(fā)病率高可能與血壓周期有關(guān), 而春季發(fā)病率高的機(jī)制尚不清楚。性別是影響AD的發(fā)病的另一個(gè)因素, 多中心研究證實(shí)發(fā)病率男女比

5、例為2-5:1 。近端夾層發(fā)病的高峰年齡是50-55歲, 而遠(yuǎn)端發(fā)病年齡是60 -70歲, 易感因素：高血壓是主要因素，70%有高血壓, 遺傳結(jié)締組織病Marfan 綜合癥 15% 主動(dòng)脈疾病, 主動(dòng)脈二葉畸形，大動(dòng)脈炎10% 外傷或醫(yī)源性AD約占5%。,AD的臨床表現(xiàn),,AD的臨

6、床表現(xiàn),疼痛是最常見的的首發(fā)癥狀，急性AD患者80-90％病人有疼痛，疼痛的位置和性質(zhì)與夾層的發(fā)生的部位，發(fā)展急慢有關(guān)。可表現(xiàn)為胸痛，背痛，胸背痛，腹痛 ，胸腹痛，腰痛，腰背痛，腰腹痛，腿痛等，升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓夾層以前胸痛為主，降主動(dòng)脈以后胸、背和腹部痛為主，如果疼痛位于背部、腹部及大腿，則預(yù)示夾層位于遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈。典型的疼痛多位于胸部的正前后方，呈撕裂刀割樣痛，難以忍受，常為突然發(fā)作，比較容易診斷，不容易漏診。,AD的臨床表現(xiàn),

7、有資料顯示10-15%AD 患者特別是慢性AD患者，年齡較大的Ⅲ型病變的患者或者女性患者可能無明確胸痛或腹痛的病史。容易漏診誤診,AD的臨床表現(xiàn),不典型的腹痛腰痛或背痛常被誤診急性胰腺炎（1.7%），急性膽囊炎（1.3% ），急性胃腸炎（1.7%），輸尿管腎結(jié)石（1.2%）。特別是夾層累及腹主動(dòng)脈影響腹腔干及其他分支，容易出現(xiàn)急性胰腺炎胃腸炎的診斷。少數(shù)患者因急腹癥表現(xiàn)接受剖腹探查發(fā)現(xiàn)腹膜后出血方得以確診AD。,AD的臨床表現(xiàn),3-

8、9%的AD患者首發(fā)癥狀為暈厥，容易誤診為腦中風(fēng)或神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?%的患者表現(xiàn)為輕度的低血壓，沒有內(nèi)出血，其原因不明確，被誤診為原因不明的休克，于是提高血壓抗休克治療，其結(jié)果是導(dǎo)致AD的病情加重Ⅲ型病變主動(dòng)脈夾層可壓迫肺血管、肺實(shí)質(zhì)，導(dǎo)致單側(cè)肺水腫、肺不張或咯血等，可誤診為肺部感染；夾層累及降主動(dòng)脈，其漏液容易積聚在左側(cè)胸腔，出現(xiàn)無痛性、無創(chuàng)傷性的左側(cè)胸腔積液，易誤診為腫瘤性血性胸腔積液，此類患者如果進(jìn)行胸腔引流，導(dǎo)致胸腔內(nèi)壓改變可

9、能導(dǎo)致夾層破裂大出血。,AD的臨床表現(xiàn),心臟的影響：主動(dòng)脈瓣急性關(guān)閉不全和血腫壓迫冠狀動(dòng)脈開口是主要因素。Ⅰ型夾層向近心端剝離可累及冠狀動(dòng)脈開口，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈開口移位開口于假腔，尤其是右冠狀動(dòng)脈開口更為常見，臨床常誤診為急性冠脈綜合癥，高達(dá)7%，因?yàn)榇祟惢颊叨喟橛行碾妶D和心肌酶學(xué)的改變，出現(xiàn)急性胸痛多數(shù)首先考慮心肌梗死，如果沒有心臟超聲和CTA，很容易誤診為單純心梗，一旦使用抗凝治療，后果不堪設(shè)想。誤診急性冠脈綜合癥,AD的臨床表現(xiàn),血

10、壓脈搏改變： 38％的病人可產(chǎn)生兩上肢的血壓、脈搏不一致。初期大部分病人有高血壓，后期血壓<120mmHg 低血壓、休克常是由嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流、主動(dòng)脈破裂、 冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。 心包填塞是導(dǎo)致AD死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。 主動(dòng)脈瓣反流的有l(wèi)8％ ～50％ 急性嚴(yán)重的反流是第二大死因，常并發(fā)心功能失代償和休克。這是因?yàn)橹鲃?dòng)脈根部瓣環(huán)擴(kuò)張或撕裂，由于假腔的壓力作用及其瓣葉受到漂移的內(nèi)膜的影響。,A

11、D的臨床表現(xiàn),對(duì)腎臟的影響：夾層累及腹主動(dòng)脈下段可導(dǎo)致腎動(dòng)脈開口的移位，影響腎的血供出現(xiàn)其相應(yīng)的頭痛、頭昏、血尿，少尿甚至及嚴(yán)重腎功不全癥狀。影響脊髓血供可出現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷約有10％左右，可以導(dǎo)致一系列的癥狀，如脊髓炎、進(jìn)行性脊髓退變病、脊髓梗死、脊髓前角細(xì)胞損傷綜合征、麻木等。,AD的實(shí)驗(yàn)檢查,急性期可出現(xiàn)白細(xì)胞升高，中性粒細(xì)胞增加，尿常規(guī)檢查尿蛋白陽性，出現(xiàn)管型及大量紅細(xì)胞，但不是特異性，對(duì)早期診斷意義不大。 血清生

12、化學(xué)檢查：血中的平滑肌肌球蛋白重鏈增高，對(duì)于早期判斷相當(dāng)有用。Suzuki發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層的病人出現(xiàn)疼痛等癥狀6h后，血中的平滑肌肌球蛋白重鏈即可增高，并且心肌和骨骼肌之間的交叉反應(yīng)小于0．05％。在癥狀出現(xiàn)后3h達(dá)到高峰，在起病30rain內(nèi)即可作診斷。 雖然該項(xiàng)目有助早期診斷，但目前在國(guó)內(nèi)尚未開展，臨床意義不大。 D2-聚體在急性AD患者血漿中升高, 盡管特異性很差, 但敏感性高( 約100% ), 陰性結(jié)果有利于排除急

13、性AD診斷.,ＡＤ的輔助檢查,心電圖：一般無異常表現(xiàn)，主要用于排除心肌梗死的診斷；所有胸痛的患者應(yīng)常規(guī)行心電圖檢查，雖然心電圖對(duì)AD的診斷無特異性，但合并冠脈開口移位或剝離的患者可出現(xiàn)類似心梗改變的心電圖。x線平片：雖然不能做出確定性診斷，但對(duì)AD的診斷有極大地提示作用。胸部x線平片上顯示縱隔陰影向右側(cè)增寬，累及降主動(dòng)脈者則向左側(cè)增寬。主動(dòng)脈弓成局限性隆起。主動(dòng)脈壁增厚，致內(nèi)膜鈣化斑與主動(dòng)脈外緣間距增寬。有時(shí)主動(dòng)脈呈現(xiàn)雙腔陰影。有的患

14、者可顯示胸腔積液，心影增大。,,,AD的輔助檢查,超聲心動(dòng)圖該檢查：是目前臨床上開展較多的無創(chuàng)性檢查，能夠顯示出瘤體的大小、范圍、部位以及并發(fā)癥。顯示分離的內(nèi)膜、假腔、真腔以及附壁血栓。 但心臟超聲對(duì)AD漏診也時(shí)有發(fā)生，特別是對(duì)弓降部遠(yuǎn)端的血管，顯象受到一定的限制， 食管超聲心電圖(TEE)可以彌補(bǔ)，但患者清醒狀態(tài)行TEE可能造成患者血壓突然升高，產(chǎn)生夾層破裂的危險(xiǎn)，因此，TEE的檢查在早期診斷中

15、受到明顯的限制。麻醉狀態(tài)TEE優(yōu)勢(shì)明顯。,,AD的輔助檢查,CT： 目前確診該病的重要手段之一。它能顯示瘤體的大小、部位及范圍。“雙腔征”是主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤CT掃描的特有征象。 CT平掃僅有半數(shù)可以顯示出增寬的主動(dòng)脈腔內(nèi)密度不同的真腔和假腔； 增強(qiáng)掃描，特別是薄層動(dòng)態(tài)掃描，真假兩腔均能顯示，還可顯示破口的位置。 檢查一般可在15分鐘內(nèi)完成。其對(duì)降主動(dòng)脈夾層的診斷敏感性為83～

16、94 ，特異性為87 ～1O0％ 。,,,AD的輔助檢查,核磁共振是目前診斷夾層動(dòng)脈瘤的重要檢查手段，具有與CT同樣的價(jià)值。 MRI對(duì)幾乎所有類型的主動(dòng)脈夾層準(zhǔn)確性最高, 敏感性和特異性亦最高(幾乎達(dá)100% )。 但該檢查耗時(shí)間，對(duì)危重急性的患者很不利，因此，不作為早期常規(guī)檢查手段，但對(duì)于病情較輕，診斷困難的患者可以選擇。,早期的診斷及鑒別診斷,包括病史、體征、胸片等三部分 Von kodo li

17、tsch 等提出一套AD 預(yù)警病史中胸痛、背痛或均有, 性質(zhì)為突然發(fā)作, 撕裂樣; 體征為兩側(cè)脈博、血壓不一致或均有, 胸片為主動(dòng)脈影、縱膈增寬或均有。如果這三個(gè)指標(biāo)均陽性, 患AD的可能性為96%, 兩側(cè)的脈博, 血壓不一致或均有加另二項(xiàng)指標(biāo)中的一項(xiàng), 其可能性為83%, 縱膈增寬加胸痛, 可能性為39%; 突然發(fā)作的撕裂樣胸痛, 持續(xù)較久或緩解后再發(fā)作, 可能性為31%, 三個(gè)指標(biāo)將陰性, 可能性為7%。這個(gè)簡(jiǎn)單的判斷方法有助

18、于對(duì)AD 作出早期診斷, 尤其對(duì)于基層醫(yī)院相當(dāng)重要, 可為患者贏得寶貴的時(shí)間。,早期的診斷及鑒別診斷,由于AD的臨床表現(xiàn)多樣性,早期診斷主要把握的是確定否是AD，出現(xiàn)胸背痛或腹背痛的患者，均要考慮AD的可能性，常規(guī)進(jìn)行血壓（雙上肢測(cè)定）測(cè)定和心肺查體，進(jìn)行心電圖，胸片，和心肌酶學(xué)檢查。如果心電圖正常，心肌酶學(xué)正常,但胸痛明顯典型，應(yīng)高度懷疑AD，需要進(jìn)一步行心臟超聲檢查和CT檢查。如果CT診斷明確,需要了解幾個(gè)問題：夾層累及的位置,

19、特別是升主動(dòng)脈是否受累,內(nèi)膜撕裂破口部位，弓部是否有破口, 主動(dòng)脈瓣情況如何, 大血管分支如何, 無名動(dòng)脈及左頸總和左鎖骨下動(dòng)脈是否受累,夾層向遠(yuǎn)側(cè)剝離的部位及遠(yuǎn)側(cè)血管情況(腎動(dòng)脈,腹腔干,腸系膜上動(dòng)脈,雙側(cè)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈受累情況；明確真假腔大小。,AD的鑒別診斷,急性AD幾乎可以誤診為所有的內(nèi)外科疾病, 因此必須警惕本病的存在。 在同時(shí)有多器官的急性癥狀而沒有一個(gè)診斷可以解釋的這樣的情況, 應(yīng)該考慮AD 仔細(xì)分析癥狀及體征

20、可以作出精確的鑒別診斷，包括心肌梗死, 腦血管意外, 肺栓塞和急腹癥。 主動(dòng)脈夾層應(yīng)該和急性心梗鑒別, 因?yàn)閷?duì)急性夾層的患者進(jìn)行溶栓治療, 可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果.,AD早期處理,家屬溝通： 在對(duì)高度懷疑AD診斷過程及確認(rèn)AD診斷后,醫(yī)生必須隨時(shí)與家屬進(jìn)行溝通，將病情的危險(xiǎn)性與預(yù)后既明確有委婉告知家屬，取得家屬的理解與支持，從而避免醫(yī)療糾紛，也為下步的治療爭(zhēng)取家屬的最大支持。在安排各項(xiàng)檢查過程盡量快捷及時(shí)，避免患者等待過久。,AD早

21、期處理,心電血壓監(jiān)護(hù)讓患者避免用力，保持平臥安靜盡可能少移動(dòng)搬動(dòng)患者，減少不必要檢查暫時(shí)禁食，為可能手術(shù)作準(zhǔn)備在無禁忌情況下，可以先行鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜后再去完成檢查。,AD的早期治療,目的是控制疼痛及血壓以防止夾層血腫繼續(xù)發(fā)展，既要有效地鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜，降低心臟收縮力降低收縮壓，又要保證心腦腎灌注的最低水平。指標(biāo)：疼痛緩解 血壓低于100—120mmHg 心率低于80/min,AD的早期治

22、療—鎮(zhèn)痛,嗎啡10 mg ,或杜冷丁100 mg如果效果差給予異丙嗪50 mg+杜冷丁100 mg 強(qiáng)調(diào)鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜的重要性是血壓控制的前提。,AD早期處理--β受體阻滯劑,適合于輕度高血壓患者β2 受體阻滯劑,則可降低左心室射血力量?？诜牡冒?0 mg或貝他樂克25 mg常用靜脈β2 阻滯劑有: ⑴普萘洛爾(prop2ranolol) :每3～5 min靜注1 mg,直至奏效。通常,以不超逾0. 15 mg/ kg體重(或1

23、0 mg) 為宜。⑵拉貝洛爾( labetalol,柳胺芐心安) 為一種兼具α及β腎上腺素能受體的阻滯劑,能在下降dp /dt的同時(shí),降低動(dòng)脈血壓,尤適于主動(dòng)脈夾層的治療。首劑用量為20 mg,緩慢( > 2 min) 靜脈注入。隨后,每10～15 min給40～80 mg,至心率及血壓控制為度(總量< 300 mg) 。維持療效需持續(xù)靜脈滴注, 2 mg/min,可緩慢遞增至5～10 mg/min[ 3 ] 。⑶艾司洛

24、爾( esmolol,艾司心安) 為一種超短作用β2 阻滯劑,可用于動(dòng)脈血壓不穩(wěn)定者的治療。鑒于本品可在特殊狀態(tài)下驟然停藥的優(yōu)點(diǎn),故適用于有手術(shù)意向病人的治療。靜脈用藥需嚴(yán)密觀察血壓心率。,AD的早期治療,血管擴(kuò)張劑 ：正確的方法是在應(yīng)用血管擴(kuò)張劑之前服用β2 受體阻滯劑,否則血管擴(kuò)張劑會(huì)因減少心臟后負(fù)荷而使心室收縮率提高,造成夾層擴(kuò)展。 硝普鈉首選，硝普鈉開始劑量為20μg/min,根據(jù)血壓測(cè)量值緩慢遞增,可用至100

25、μg/ min。 硫氮酮及維拉帕米兼具血管擴(kuò)張及負(fù)性肌力作用,可酌情選用并緩慢靜脈輸注。 烏拉地爾為 α受體阻滯劑降壓效果快 。,AD的早期治療—低血壓處理,低血壓、休克常是由嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣反流、主動(dòng)脈破裂、冠脈栓塞或左心收縮乏力、急性心包填塞造成。 使用升壓藥,選擇去甲腎上腺素或間羥胺,避免使用倍他受體興奮劑.如伴血色素下降,提示破裂.,AD的早期處理—轉(zhuǎn)診,對(duì)基層醫(yī)院的病人需要及時(shí)轉(zhuǎn)運(yùn)對(duì)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院

26、不具備開展介入性治療和外科手術(shù)治療AD的條件,一旦明確AD診斷或高度懷疑AD診斷,需要考慮及時(shí)將患者轉(zhuǎn)送上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診斷治療. 經(jīng)過藥物控制疼痛和強(qiáng)力鎮(zhèn)靜,使用合適降壓藥物,血壓穩(wěn)定,可以考慮轉(zhuǎn)診,但必須將轉(zhuǎn)診路途可能發(fā)生意外和不轉(zhuǎn)診的危害告知患者家屬,取得家屬的理解,在轉(zhuǎn)診路途需要醫(yī)生伴隨，路途中保持患者血壓穩(wěn)定，帶上影像檢查資料。,進(jìn)一步治療,藥物治療：等待介入過程，無并發(fā)癥III型介入治療：無并發(fā)癥III型手術(shù)治療：I

27、,II型雜交治療: III型逆剝累及部分弓分支血管,,,手術(shù)治療,根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、升主動(dòng)脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)：,,,結(jié)束語,隨著近年來該病的診斷和治療方法的進(jìn)展，3個(gè)月死亡率已降至25％-35％以下。5年生存率可達(dá)50％以上。其早期死亡原因多為夾層