病例隨訪-縱隔巨淋巴增生癥

1、,縱隔占位病例隨訪 林昭旺,病例1女性，23歲，發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍4個月，發(fā)現(xiàn)右后縱隔腫物1個月,,,,？？？,,Castleman’s病,又稱為巨淋巴結增生癥，是一種原因不明的罕見的淋巴組織異常增生性疾病，病理分為Hv型即透明血管型、PC型即漿細胞型、過渡混合型。青壯年發(fā)病為多。最好發(fā)于胸部，表現(xiàn)為生長緩慢的孤立性淋巴結腫大，確診需要有病理學依據(jù)。典型影像學表現(xiàn)為縱隔、肺門或腹腔孤立性腫塊，CT平掃呈軟組織密度腫塊，

2、邊緣多清晰銳利，呈中等密度，多數(shù)密度均勻，MR平掃T1WI呈等信號，T2WI呈均勻高信號，有時腫塊內或其周圍空間扭曲擴張的 流空血管影；增強掃描強化均勻、明顯，幾乎與胸主動脈同步，延遲呈持續(xù)中度強化，可有液化、壞死，約5%-10%的病例可有分枝狀或斑點狀鈣化，散在或呈簇狀分布于病灶中央?yún)^(qū)。,病例2男，42歲，體檢發(fā)現(xiàn)右上肺占位6天，莆田學院附屬醫(yī)院 胸部CT平掃示：右肺上葉多發(fā)占位灶，考慮縱隔胸膜來源，纖維瘤？,,,,？？？,

3、,患者在全麻下行“右上縱隔多發(fā)巨大腫物切除術”，術中胸腔鏡探查見：右上后縱隔見4個囊實性腫瘤，從上往下依次分別為8cmX6cmX5cm，4cmX3cmX2cm，3cmX2cmX2cm，6cmX5cmX4cm大小。均凸向右側胸腔，壓迫右上肺，基底均較寬，與胸頂、后胸壁、右側縱隔及胸骨右側分界不清，最高位巨大腫物與右上肺稍粘連，與右鎖骨下動靜脈粘連明顯；最低位巨大腫物基底部深入胸骨右側，面積約3cmX2cmX2cm大小。術中考慮右上縱隔多發(fā)

4、巨大腫物，性質待定,,縱隔神經(jīng)源性腫瘤,為后縱隔最常見腫瘤 病理類型：起源于外周神經(jīng)的腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤 起源于交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤，如神經(jīng)節(jié)細胞瘤、 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 和神經(jīng)母細胞瘤 起源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤，如副神經(jīng)節(jié)瘤（嗜鉻細胞瘤）和化學感受器瘤（非嗜鉻副神經(jīng)節(jié)瘤）,,良性神經(jīng)源性腫瘤 惡性神經(jīng)源性腫瘤 – 神經(jīng)纖維瘤

5、 – 神經(jīng) 纖維肉瘤 – 神經(jīng)鞘瘤 – 神經(jīng)母細胞瘤 – 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 – 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤

6、 ?,臨床表現(xiàn),神經(jīng)源性腫瘤一般無明顯癥狀 可有壓迫癥狀：如壓迫食管出現(xiàn)吞咽困難， 壓迫氣管則咳嗽、呼吸困難，肋間神經(jīng)或臂叢神經(jīng)受壓有放射性疼痛或上肢麻木，壓迫脊髓可有截癱。,影像學表現(xiàn),CT上表現(xiàn)類似，主要位于后縱隔，一側脊柱旁區(qū)多見圓形或卵圓形邊界清楚的腫塊密度：多均勻，略低于肌肉密度，腫塊若壞死、液化或囊變、或鈣化則密度不 均勻。 鈣化：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng) 纖維瘤可有細小鈣化，神經(jīng)母細胞

7、瘤可有粗大鈣化；囊變之囊壁也可有鈣化。病變與縱隔關系：橢圓形或條狀病變其上下緣與縱隔均呈鈍角，球形病灶與縱隔多成銳角，三角一側為鈍角，一側為銳角。 增強掃描：腫瘤強化明顯或不明顯，強化可均勻也可不均勻。,MR顯示多為均勻信號強度，境界清楚，TW1呈低信號，TW2呈高信號，如囊變、壞死或出血則呈混雜信號。 冠狀切面能顯示啞鈴狀病變及脊髓硬囊受壓移位，軸位能顯示腫瘤向椎管內硬 囊和脊髓擴展的全貌。壓迫鄰近肋骨與脊柱：肋骨吸收變細或伴骨

8、質增生，胸椎 體呈半弧狀缺損，如肋骨、胸椎有溶骨性骨質破壞則為惡性。椎間孔擴大說明椎管內也有病變，并與椎管外病變相連呈啞鈴狀。 侵犯壓迫氣管、食管、大血管，使腫塊與這些結構融為一體，MR在顯示病變與大血管關系優(yōu)于CT。 惡性可侵犯胸 ，使胸 增厚或有胸結節(jié)及胸水，也可有肺轉移灶。,,病例3男性，69歲，反復咳嗽、咳痰半年，寧德市醫(yī)院查CT提示“前縱區(qū)占位，考慮胸腺瘤可能性大；,,,,,,,,,,,,,胸腺類癌,類癌是一種能產(chǎn)生小分子多肽

9、類或肽類激素的腫瘤，即神經(jīng)內分泌腫瘤(APUD)細胞瘤。根據(jù)有無內分泌異常分為不合并內分泌異常型及合并內分泌異常型;根據(jù)分化程度分為典型類癌(高分化神經(jīng)內分泌型)及不典型類癌(侵襲型),其能分泌具有強烈生理活性的血清素、胰舒血管素及其他肽類激素,最常見的內分泌癥候群是庫欣氏癥候群。常常是藉由例行性的胸部X 光片、非特異性的臨床表征或是與疾病有關的內分泌癥狀所發(fā)現(xiàn)。,,胸腺類癌是一種罕見的前縱隔腫瘤,影像學表現(xiàn)具有一定的特征性,前上縱隔

10、體積較大的實質性腫塊，密度不均勻,可見壞死、囊變,壞死區(qū)小,邊界不清,增強掃描輕中度不均勻強化,易發(fā)生淋巴結、肺臟等遠處轉移.,病例4男性，47歲，反復右胸悶、氣喘半個月 ，擬“右上肺占位并肺不張、前縱膈占位”收入院,,,,,,,,,,,1.前縱膈占位，未見FDG濃聚，考慮良性病變可能，畸胎瘤？請結合臨床。2.右上肺占位，異常高代謝，考慮惡性病變；3.雙側胸腔積液；4.心包積液。,,,,病例5男性，38歲，發(fā)現(xiàn)左上縱隔占位1周，既

11、往30余年前因“左頸部腫物”于省立醫(yī)院行手術切除（具體不詳）,,,,,,,,,,,,,錯構瘤,錯構瘤病理學特征是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學的異?？赡苁瞧鞴俳M織在數(shù)量、結構或成熟程度上的錯亂。錯構瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時還有骨組織或鈣化。一般為實質致密的球形、卵圓形，也可以是分葉狀或結節(jié)狀。多發(fā)生于肺,縱隔罕見.,病例6女性，36歲，體檢發(fā)現(xiàn)雙側肺門及縱膈淋巴結腫大20余天,,,,,,,,,

12、,,,,肺結節(jié)病,是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病，近來已引起國內廣泛注意。常侵犯肺、雙側肺門淋巴結、眼、皮膚等器官。其胸部受侵率高達80%～90%。CT表現(xiàn):雙側肺門及縱隔淋巴結對稱性腫大(偶見單側肺門淋巴結腫大)，伴或不伴有肺內網(wǎng)狀、結節(jié)狀、片狀陰影。,,小結,縱隔定義,指左右側胸膜腔之間的部分，前為胸骨，后為胸椎，上接頸部，下止膈 肌。,,縱隔病變?yōu)槠鹪从诳v隔和或累及縱隔內結構的病變，可分為腫瘤性疾病和非腫瘤性疾病

13、 在 縱隔腫瘤中，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、黃色瘤和迷走組織在縱隔內形成的腫瘤可以在縱隔的任何部位發(fā)生外，其它腫瘤的好發(fā)部位常有一定的規(guī)律性,縱隔分區(qū),三分區(qū)法： 縱隔的正常解剖分區(qū)包括前、中、后區(qū)。前區(qū)的前界為胸骨，后界為心包前表面、升主動脈和頭臂血管。中區(qū)以前區(qū)后緣及后區(qū)的前緣為界。后區(qū)的前界為心包、大血管后緣，后界為胸椎椎體。四分區(qū)法： 以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部。下縱隔

14、又以心包的前、后面為界分為三部：心包前面與胸骨之間為前縱隔；心包及大血管所占據(jù)的區(qū)域為中縱隔；心包后面與脊柱之間為后縱隔。 縱隔內含：心臟大血管、氣管、食管、胸腺、胸導管、神經(jīng)、淋巴管等組織。,,縱隔常見腫瘤和囊腫的好發(fā)部位,前縱隔 中縱隔 后縱隔 上縱隔 胸腺瘤 心包囊腫 神經(jīng)源性腫瘤 胸腺瘤 畸胎瘤 支氣管囊腫 腸原性囊腫