點狀內層脈絡膜病變

1、點狀內層脈絡膜病變,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,punctate inner choroidopathy,類別,眼科/葡萄膜病/葡萄膜炎癥/非感染性葡萄膜視網膜炎,ICD號,H31.8,概述,點狀內層脈絡膜病變(punctate inner choroidopathy)是一種少見的多灶性脈絡膜視網膜炎癥性疾病，典型地發(fā)生于青年女性近視患者，表現(xiàn)為后極部散在分布的黃白色病變，位于視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平，呈自限性過程，通常不伴有眼

2、前段和玻璃體炎癥，多數患者視力預后良好。,流行病學,此病目前尚無大規(guī)模的流行病學資料，但根據目前報道的結果可以認為它是一種少見的疾病。據估計，美國每年有100～200新發(fā)病例。此病主要影響青年女性，多發(fā)于20～30歲的成年人，多數患者有不同程度的近視(平均－4.00D)，報道的患者多為白種人，且多為雙眼受累。,病因,病因不清。,發(fā)病機制,有關發(fā)病機制目前尚不清楚，一些學者對患者進行了抗多種病原體抗體、血常規(guī)、血清血管緊張素轉化酶、抗核抗

3、體等方面的檢查，未發(fā)現(xiàn)異常，因此認為它可能是一種近視所致的變性疾病。但患者卻表現(xiàn)為一種炎癥反應，很難用變性的觀點來解釋患者的臨床表現(xiàn)。此病還可能是一種自身免疫性疾病。,臨床表現(xiàn),1.癥狀 患者主要訴有單眼眼前黑影、閃光感、暗點、視物模糊和視力下降，視力下降多為輕度下降(0.5以上)，一些患者可有嚴重視力下降(可降至0.04)，無眼紅、眼痛等表現(xiàn)，不伴有全身性疾病。 2.體征 典型的改變?yōu)殡p側眼底出現(xiàn)多發(fā)性散在的黃白色圓形病變

4、，50～300m大小，位于視網膜色素上皮和內層脈絡膜水平，主要集中于后極部，一些病變可伴有漿液性視網膜脫離。通常于數月后這些病變消退，遺留下視網膜色素上皮紊亂，或遺留下萎縮性脈絡膜視網膜瘢痕，后者以后逐漸變成為鑿孔狀邊緣的瘢痕。,臨床表現(xiàn),患者眼前段通常無改變，與其他多種類型的累及視網膜色素上皮和脈絡膜的炎癥不同，此種病變不會出現(xiàn)玻璃體內炎癥細胞。,并發(fā)癥,最常見的并發(fā)癥是視網膜下新生血管膜(脈絡膜新生血管膜)形成，發(fā)生率可達17%～4

5、0%，此種并發(fā)癥是引起患者視力嚴重下降的主要原因。此種新生血管膜位于視網膜色素上皮之前的神經視網膜下(被稱為Ⅱ型膜)，易于被手術方法剝脫，預后較好。其他的并發(fā)癥為漿液性視網膜脫離，發(fā)生于活動性病變處，可于數周內消退。,實驗室檢查,無特殊實驗室檢查手段。,其他輔助檢查,熒光素眼底血管造影檢查顯示活動性病變早期呈強熒光，晚期熒光素滲漏，漿液性視網膜脫離者可見染料滲漏至視網膜下，在出現(xiàn)脈絡膜視網膜萎縮時則可見熒光缺損，它還能顯示脈絡膜新生血管

6、膜。吲哚青綠血管造影檢查可以發(fā)現(xiàn)后極部多發(fā)性弱熒光斑。,診斷,此病的診斷主要根據典型的眼底改變，如散在多發(fā)性視網膜下黃白色圓形病灶，無眼前段和玻璃體炎癥反應。熒光素眼底血管造影和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有一定幫助。,鑒別診斷,眼底出現(xiàn)散在的多發(fā)性視網膜下黃白色圓形病灶的是多種脈絡膜炎、視網膜色素上皮炎癥性疾病的共有特征，但點狀內層脈絡膜病變不引起前房和玻璃體炎癥反應，此可與其他類型所致者相鑒別。但是僅憑這一點是不夠的，因為其他類型的脈

7、絡膜視網膜色素上皮的炎癥性疾病并不一定在所有患者均出現(xiàn)玻璃體和前房的炎癥反應。因此，掌握不同類型炎癥的臨床特征、熒光素眼底血管造影檢查、吲哚青綠血管造影檢查等方面的改變對鑒別診斷是非常必要的。,鑒別診斷,在鑒別診斷時尤其要注意與多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎、視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征相區(qū)別，3種疾病在臨床上有相當程度的重疊，如均易發(fā)生于青年女性，多有近視，多為雙眼受累。眼底病變表現(xiàn)為視網膜下的點狀或片狀病變，均可引起視網膜下新生血管膜

8、，但視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征在視網膜下點、片狀病變的基礎上一定進展為片狀或帶狀的纖維化組織，往往有明顯的玻璃體炎癥反應。而多灶性脈絡膜炎和全葡萄膜炎有典型的前葡萄膜炎和玻璃體炎癥，也可引起視網膜下的纖維化，但此種纖維化沒有視網膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征那么顯著，這些特點有助于三者的鑒別。,鑒別診斷,此病尚應與能夠引起眼底白點狀病灶的其他疾病(如急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變、多發(fā)性易消散性白點綜合征、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、擬

9、眼組織孢漿菌病、類肉瘤病性葡萄膜炎、眼弓形蟲病、Lyme病所致的葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病等)相鑒別。,治療,大多數患者不需治療，但對于出現(xiàn)大量黃斑區(qū)點狀病變，特別是伴有漿液性視網膜脫離者，則應給予治療。常用的藥物為糖皮質激素，一般選用潑尼松口服，劑量為0.5～1mg/(kg·d)。 對于視網膜下新生血管膜，目前有3種治療方法： ①用潑尼松口服治療，可延緩視網膜下新生血管膜的生長，甚至在一些患者可使其