簡介:中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識解讀(外科篇),MCC批號AFI1703518有效期20180314,過期資料,視同作廢,目錄胰腺部分,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,流行病學,,美國監(jiān)測、流行病學與最終結(jié)果數(shù)據(jù)庫SEER的數(shù)據(jù)顯示NENS的發(fā)病率和患病率明顯上升,據(jù)估計NENS發(fā)病率為525/10萬GEPNENS占NENS的6575近年來,我國對GEPNENS的報道亦逐漸增多,但是由于全國性登記系統(tǒng)尚不完善對于國內(nèi)現(xiàn)階段GEPNETS的流行趨勢、臨床特征以及防治狀況仍不甚明晰因此缺乏與其他國家/地區(qū)可比的詳細數(shù)據(jù)和信息,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)功能性PNETS,表1PNENS概況和常見類型的臨床表現(xiàn),注ACTH促腎上腺皮質(zhì)激素;VIP血管活性腸肽;卓艾綜合征,ZES,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)無功能性PNETS,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)罕見的遺傳性NETS,MEN1,視網(wǎng)膜小腦血管瘤疾病VHL,神經(jīng)纖維瘤病1型NF1,結(jié)節(jié)性硬化TS,以下遺傳性NETS均屬于常染色體顯性遺傳病,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,影像學檢查,治療組,對照組,PNENS腫瘤生長的位置和轉(zhuǎn)移情況是決定能否根治性切除的關鍵,一、診斷帕金森綜合征新舊對照,EUS,超聲檢查,增強CT,MRI,生長抑素受體顯像,PETCT,正電子發(fā)射型計算機斷層顯像PET,選擇性血管造影SAG等,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,生化指標血漿嗜鉻粒蛋白,血漿嗜鉻粒蛋白CGA,評估療效,協(xié)助診斷,指導治療,肝轉(zhuǎn)移患者的隨訪,血漿嗜鉻粒蛋白CGA是NENS中最常用、最有效的腫瘤標志物,可用于,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,生化指標胰島素瘤,C肽水平≥200PMOL/L,胰島素水平≥6UU/ML,胰島素原水平≥5PMOL/L,血/尿中無磺脲類藥物的代謝產(chǎn)物,Β羥丁酸≤27MMOL/L,應通過72小時饑餓試驗進行診斷,即患者饑餓后出現(xiàn)低血糖癥狀時,如滿足以下6條即可診斷,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,生化指標胃泌素瘤和RFTS,對照組,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版NEUROENDOCRINOLOGY2016103153–171,胃泌素瘤98以上的胃泌素瘤患者的空腹血清胃泌素FSG水平升高,但特異性不高,FSG升高,其他引起胃泌素增多的原因,胃PH10倍,診斷胃泌素瘤,BAO升高促胰液素試驗,診斷胃泌素瘤,RFTS診斷應當檢查相關的激素水平,如懷疑胰高糖素瘤,應檢測胰高血糖素等2016ENETS共識推薦68GA標記生長抑素類似物的PET對RFTS診斷有較高敏感性和特異性,建議作為一線顯像檢測手段用于罕見型PNETS診斷,基礎胃酸排量BAO15MEQ/H未行胃切除的患者促胰液素試驗2U/KG快速灌注促胰液素后FSG120PG/ML,病理學特征,表22010WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級,注A核分裂活躍區(qū)至少計數(shù)50個高倍視野B用MIBI抗體,在核標記最強的區(qū)域計數(shù)5002000個細胞的陽性百分比目前對于應當采用KI672還是5區(qū)分G1/G2存在爭議,但根據(jù)全球通用的指南,本共識仍將2作為G1/G2的分界標準,建議在病理報告中注明KI67的標記率,NENS應當按組織分化程度和細胞增殖活性進行分級,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,病理學特征,表3三種不同分級系統(tǒng)的比較,注組織學上分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,而KI76標記率高2060的病例,推薦診斷為高增殖活性的NETNETG3,這部分患者的生物學行為與G2及分化差的G3均有所不同,共識推薦PNENS部分采用2010年WHO的TNM分期系統(tǒng),關于2010年WHO版NENS分級與以往的ENETS分級、NANETS分級的比較,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,診斷流程,無癥狀,胰腺多肽PP血CGA,有癥狀,相關激素檢查,血CGA,低血糖,RFTS,ZES,4872小時饑餓實驗血糖,C肽,胰島素原,胰島素,血CGA,FSG、BAO、PH、胃泌素、血CGA,超聲CT/MRISRS/68GAPETCT等,活檢超聲、EUS/手術,病理必選CGA和突觸素,KI67和核分裂象/10HPF,病理可選CD56、P53、SSR、淋巴血管標志物,G1/G2,臨床懷疑的相關激素,胰島素,胃泌素,胃泌素瘤,胰島素瘤,RFTS,癥狀,生化指標,影像學檢查,病理分級,診斷,NFNETS,G3,,,,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,手術治療,對于局限期PNENS,除非合并有危及生命的其他疾病或手術風險極高,原則上建議實施手術切除,局限期PNENS,對于局部復發(fā)、孤立的遠處轉(zhuǎn)移或不可切除的PNETS,經(jīng)治療后轉(zhuǎn)為可切除病灶如果患者體力狀況允許,應考慮手術切除,局部進展期和轉(zhuǎn)移性PNENS,對于合并MEN1的功能性PNETS,建議手術切除對于MEN1相關的無功能性PNETS,手術原則基本上同散發(fā)性PNETS,遺傳性NETS,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,手術治療功能性PNET,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版NEUROENDOCRINOLOGY2016103153–171,無功能性PNENS的治療,無功能性PNENS,腫瘤>2CM,如果利于保留器官功能,采用限制性切除術;否則,采用腫瘤切除術,不可切除/可切除遠處轉(zhuǎn)移,腫瘤<2CM,可切除無遠處轉(zhuǎn)移,見晚期疾病治療部分,無功能性PNENS的治療流程,方案一監(jiān)測治療腫瘤分級為G1G2低級別無臨床癥狀主要在頭部無影像學特征證明是惡性腫瘤患者因素個人意愿、年齡、合并癥),方案二手術治療腫瘤分級為G2有臨床癥狀患者意愿,612個月復查EUS、CT、MRI,無變化監(jiān)測治療尺寸增加>05CM或最終>2CM手術治療,監(jiān)測治療取決于病理學結(jié)果,NEUROENDOCRINOLOGY2016103153–171,NETS外科治療原則奧曲肽的使用,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實踐指南2016年版,手術治療需要注意的問題,進展期PNETS患者手術后,若需要長期應用SSA治療如患者有膽囊結(jié)石,會增加患膽汁淤積和膽囊炎的風險,建議同時行膽囊切除術,合并類癌綜合征的患者在麻醉前,需靜脈應用SSA,如奧曲肽,以防止出現(xiàn)類癌危象,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,術前管理,奧曲肽或蘭瑞肽,不能用于生長抑素顯像結(jié)果呈陰性的胰島素瘤患者,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實踐指南2016年版,術后治療,R0/R1切除術后,不推薦對于根治術后的G1/G2患者進行藥物輔助治療,對于減瘤術后的患者,應當按晚期PNENS患者的治療策略進行全身和局部治療,R2切除術后,目前尚無大規(guī)模的臨床研究證據(jù)證明SSA、化療和分子靶向藥物等輔助治療能使PNENS患者獲益,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,肝臟局部治療PNENS肝轉(zhuǎn)移的治療流程,沒有肝外轉(zhuǎn)移,切除原發(fā)灶,形態(tài)和功能成像,G1/G2肝轉(zhuǎn)移,雙葉復雜性肝轉(zhuǎn)移,一期肝切除術±RFA,分二期手術切除±RFA,手術禁忌,全身治療SSA/IFN、化療、舒尼替尼、依維莫司、PRRT±TACE,彌漫性肝轉(zhuǎn)移,RFA,手術禁忌,手術切除,單葉或局限性肝轉(zhuǎn)移,肝移植嚴格篩選的患者,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,肝臟局部治療肝動脈化療栓塞TAE、TACE,是否能夠延長患者的生存期尚無定論對于肝轉(zhuǎn)移灶無法切除、伴隨的明顯癥狀經(jīng)SSA治療也無法控制時,可以首選肝動脈化療栓塞常用的藥物為多柔比星和順鉑,肝動脈化療栓塞TAE、TACETAE/TACE常用于控制PNENS的肝轉(zhuǎn)移灶,肝動脈化療栓塞TAE、TACE,控制PNENS肝轉(zhuǎn)移灶的有效率50,影像學縮小有效率33~50,癥狀控制時間14~22個月,癥狀緩解有效率73~100,腫瘤標志物下降有效率57~91,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,肝臟局部治療射頻消融治療RFA,射頻消融治療RFA對于小于5CM的肝轉(zhuǎn)移瘤可行射頻消融治療,直徑小于3CM且數(shù)量不多的腫瘤,建議行RFA聯(lián)合手術切除,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,肝臟局部治療肝移植,肝移植需要經(jīng)過多學科討論,嚴格掌握適應證,PNETSG1/G2,KI6710,肝移植可以作為一種治療選擇,年輕<45歲腫瘤原發(fā)灶已切除同時無肝外轉(zhuǎn)移和分化好,其他手段難以,控制臨床癥狀,5年生存率48~60,滿足條件,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,無法手術切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,表4可選擇的一線治療方案,注對于腫瘤負荷較小,侵襲性弱的PNETS建議采用SSA治療;對于腫瘤負荷較大,侵襲性強的腫瘤應首選化療。另外,由于化療的有效率較SSA以及靶向治療更高,所以,對于局部晚期患者的術前新輔助治療、腫瘤負荷大及疾病進展快612個月內(nèi)進展導致相關癥狀的患者,應首選化療;靶向治療的適應人群較寬,對于不適合化療或局部的患者,靶向治療可作為一線治療。,已批準,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,無法手術切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,,,,,,全身化療,生物治療,靶向治療,肽受體放射性同位素治療,,,,,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,無法手術切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,控制癥狀的治療,患者可通過少食多餐、靜脈輸注葡萄糖來調(diào)節(jié)血糖,胰島素瘤,能夠控制胃酸過量分泌引起的ZES組胺H2受體抑制劑西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等PPI奧美拉唑、蘭索拉唑、泮托拉唑和雷貝拉唑等,胃泌素瘤,SSA對于RFT的癥狀控制療效顯著,尤其對于胰高糖素瘤患者生長激素瘤患者VIP瘤患者,其他功能性PNETS,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,無法手術切除的局部晚期及轉(zhuǎn)移性PNENS的藥物治療,控制癥狀治療,PNENS,非功能性PNENS,局部治療,可切除再次R0/R1切除,抗增殖治療,可切除R0/R1切除,功能性PNETS,不可切除/遠處轉(zhuǎn)移,復發(fā),PNENS的治療流程,胃泌素瘤PPI胰島素瘤依維莫司所有功能性PNETSSSAS,SSASG1/G2,鏈脲霉素5FU/表阿霉素G2,舒尼替尼/依維莫司G1/G2,替莫唑胺±卡培他濱±貝伐珠單抗G2/G3,依托泊苷鉑類/OXA/CPT11G3,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,所有的NETS都是具有惡性潛能的腫瘤,應該進行長期隨訪,31,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,隨訪項目推薦,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,目錄胃腸部分,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,流行病學,GINENS包括胃、十二指腸、小腸、闌尾、結(jié)腸以及直腸NENS其中回腸、直腸和闌尾NENS最為常見近年來,歐美國家統(tǒng)計NENS發(fā)病率較前呈上升趨勢,歐美國家各部位GINENS的年發(fā)病率,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床特征及預后胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤GNENS,四型GNETS的臨床特征,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤DNENS,DNENS可分為十二指腸胃泌素瘤、生長抑素瘤、無功能性DNENS即沒有臨床癥狀但免疫組化提示5羥色胺或降鈣素等為陽性的腫瘤、十二指腸節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤以及NEC由于壺腹周圍與非壺腹周圍的DNENS的臨床、病理學和免疫組化等特征有較大差異,可將DNENS分為壺腹周圍NENS及非壺腹周圍NEN,多位于壺腹周圍,腫瘤較大,并侵犯粘膜肌層,但多數(shù)預后良好,十二指腸節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤,壺腹周圍NENS,50~60存在黃疸,易出現(xiàn)疼痛、嘔吐及腹瀉等不適更易伴隨NF1,且25~100患者生長抑素的免疫組化為陽性,但是這些腫瘤很少表現(xiàn)出生長抑素分泌相關的臨床癥狀,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)空回腸NENS,在轉(zhuǎn)移性小腸NENS中,有20~30的患者可表現(xiàn)類癌綜合征其中分泌性腹瀉占60~80,面部潮紅占60~85,還有20表現(xiàn)為類癌心臟病CHD及右心纖維化,類癌綜合征的臨床特征及相關激素,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)闌尾NENS,闌尾NENS的確診主要依靠組織病理學檢測和免疫組化標記,腫瘤≤1CM、浸潤深度在漿膜下,或浸潤闌尾系膜<3MM、切緣陰性的患者,屬于低度惡性,預后較好,闌尾切除術后多無復發(fā)風險,位于闌尾根部、腫瘤>2CM以及深度浸潤或切緣陽性的患者,復發(fā)風險較高,可考慮再次手術,擴大切除右半結(jié)腸,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,臨床表現(xiàn)結(jié)直腸NENS,癥狀與結(jié)直腸癌類似,大多數(shù)為非功能的,,沒有與激素分泌相關的類癌綜合征癥狀僅表現(xiàn)為疼痛、肛周墜脹感、貧血及便血等非特異性癥狀,原發(fā)腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移引起的占位效應可引起相應癥狀,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,影像學檢查GNENS,治療組,對照組,GINENS主要通過內(nèi)鏡和鏡下活檢病理組織學和免疫組化檢測診斷超聲內(nèi)鏡EUS可以協(xié)助局部腫瘤的分期和內(nèi)鏡下的息肉切除內(nèi)鏡活檢應當包括最大腺瘤的活檢、胃竇部2塊、胃底2塊以及胃體2塊對于>1~2CM的GNENS應當行EUS檢查,1型GNENS,2型GNENS,3型和4型GNENS,無需常規(guī)行CT、MRI、SRS檢查對于>1~2CM的腫瘤,內(nèi)鏡切除前應行EUS,由于易合并MEN1,應當行全身檢查,應該參照胃腺癌進行全身檢查,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,影像學檢查闌尾NENS,其他NENS按相應部位的腺癌類型完善全身檢查,,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,生化指標,血漿嗜鉻粒蛋白CGA是較靈敏的腫瘤標志物,并且可預測患者預后應用PPI、慢性腎衰、慢性萎縮性胃炎、肝硬化、心衰、肝細胞癌以及甲狀腺髓樣癌,可能會影響CGA的水平,不同部位GINENS需檢測的生化指標,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,病理學特征,NENS應按病理組織學和增殖活性進行分級,根據(jù)核分裂象數(shù)和或KI67標記率兩項指標可分為G1、G2和G3需要特別指出的是CD56可作為CGA和SYN的輔助標記S100輔助診斷節(jié)細胞性副神經(jīng)節(jié)瘤CGB輔助診斷結(jié)直腸NETS粘液和CEA輔助診斷腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌2016NCCN指南中神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級,其中GEPNETS的KI67標記率<3時為G1,2010WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分級,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實踐指南2016年版中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,手術治療GNENS,應當按照胃癌的處理模式進行手術及術后治療,1型GNENS,2型GNENS,3型的G3和4型GNENS,<1CM多發(fā)腫瘤,經(jīng)活檢證實后可以隨訪觀察>1CM的GNENS,應當行EUS,根據(jù)浸潤深度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況決定內(nèi)鏡下切除還是外科手術切除,僅需要行局部切除術,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,手術治療DNENS,DNENS的手術治療流程,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,手術治療空回腸NENS、闌尾NENS、結(jié)直腸NENS,手術方式單純闌尾切除右半結(jié)腸切除術,根治性手術與結(jié)腸腺癌的手術切除范圍及淋巴結(jié)清掃類似,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,類癌綜合征及相關并發(fā)癥,類癌綜合征應采用SSAS控制癥狀對于難治或耐藥等情況,可以選擇增加SSAS的給藥頻率,以達到增加劑量的作用,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,肝臟局部治療,局部治療主要是針對肝轉(zhuǎn)移灶的RFA、TACE等,可參照PNENS肝轉(zhuǎn)移的治療,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,NCCN指南推薦GINENS、肺類癌以及胸腺類癌的治療方案,若未使用過奧曲肽或蘭瑞肽,則選擇其作為治療藥物同時考慮肝臟局部治療、依維莫司或細胞毒性化療等,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實踐指南2016年版,NCCN指南推薦,,癥狀控制,奧曲肽150250MCGSCTID或長效奧曲肽2030MGIM每4周1次,必要時可增加給藥劑量和頻率在長效注射奧曲肽1014天后,若未達到預期效果,可在應用長效奧曲肽時加入短效奧曲肽皮下注射150250MCG每日3次,迅速緩解癥狀,奧曲肽用于GINENS、肺類癌以及胸腺類癌不可切除或轉(zhuǎn)移性NETS,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實踐指南2016年版,奧曲肽適用范圍NCCN專家共識推薦,,,神經(jīng)性內(nèi)分泌腫瘤,01,02,03,若使用奧曲肽或蘭瑞肽治療,可考慮生長抑素顯像評估轉(zhuǎn)移部位及生長抑素受體的狀態(tài),臨床高腫瘤負荷或疾病進展期的患者,首先使用奧曲肽或蘭瑞肽治療可能會控制腫瘤的生長,有生長抑素顯像攝取且無激素相關癥狀的患者可考慮奧曲肽或蘭瑞肽治療,NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實踐指南2016年版,藥物治療中國專家共識推薦,目前可用于GINENS的藥物包括SSA、干擾素、依維莫司和化療等對于不同分級的患者首選的治療方案應該不同,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,藥物治療ENETS專家共識推薦,ENETS專家共識,SSA也被證實具有抗腫瘤增殖的作用,可作為中腸十二指腸乳頭至右半結(jié)腸NEN的一線治療藥物,無論有無功能,但主要適用于分化良好的NET,推薦用于KI67指數(shù)10以下的患者,SSA如奧曲肽、蘭瑞肽等是當前用于控制功能性NEN激素過度分泌引起相關癥狀的一線治療藥物,SSA也可用于其他部位NEN,如直腸,主要適用于SSTR表達陽性的低級別NET,PAVELM,ETALNEUROENDOCRINOLOGY20161032172185,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療,胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的隨訪,,,,,,,01,02,03,生化指標血漿CGA,常規(guī)影像學檢查CT/MRI,內(nèi)鏡檢查,所有的NETS都是具有惡性潛能的腫瘤,應該進行長期隨訪,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,所有的NETS都是具有惡性潛能的腫瘤,應該進行長期隨訪,57,,,隨訪時間,若18~24個月后腫瘤仍然表達生長抑素受體2Α,建議隨訪時包括SRS或68GA的PETCT檢查,R0/R1切除的NETSG1/G2,建議每3~6個月復查CT/MRI,NECG3,每2~3個月進行復查,中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識2016年版,謝謝,
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簡介:腎小球疾病,主要內(nèi)容,定義分類發(fā)病機制臨床表現(xiàn),一、腎小球疾病的定義,以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓為主要臨床表現(xiàn)的腎臟疾病是我國慢性腎衰患者的主要病因可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性,二、腎小球疾病的分類,臨床分型病理分型,1臨床分型,急性腎小球腎炎ACUTEGLOMERULONEPHRITIS急進性腎小球腎炎RAPIDLYPROGRESSSIVGLOMERULONEPHRITIS慢性腎小球腎炎CHRONICGLOMERULONEPHRITIS腎病綜合征NEPHROTICSYNDROME隱匿性腎小球腎炎LATENTGLOMERULONEPHRITIS,(1)急性腎小球腎炎ACUTEGLOMERULONEPHRITIS,急性起病多為感染后免疫反應所引起以急性腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,可伴一過性腎功能受損多為自限性,大多預后良好,(2)急進性腎小球腎炎RAPIDLYPROGRESSIVEGLOMERULONEPHRITIS,多種病因,急性起病,急劇進展具備急性腎炎的臨床表現(xiàn),腎功能常迅速減退腎活檢腎小球廣泛新月體形成若早期強化治療,預后可有改善,(3)慢性腎小球腎炎CHRONICGLOMERULONEPHRITIS,多種病因,病情遷延,緩慢進展以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本表現(xiàn)病理類型多樣最終可導致慢性腎功能衰竭,(4)隱匿性腎小球腎炎LATENTGLOMERULONEPHRITIS,病因尚未明了病情穩(wěn)定,進展緩慢僅以蛋白尿和/或血尿為表現(xiàn),無水腫、高血壓或腎功能損害長期遷延或間歇發(fā)作,(5)腎病綜合征NEPHROTICSYNDROME,多種病理類型的腎小球疾病引起以“三高一低”為表現(xiàn)的一組癥候群病理類型多樣可有多種并發(fā)癥預后好壞不一,(6)IGA腎病,病因病機目前尚未明確發(fā)作性肉眼或鏡下血尿為主要表現(xiàn)病理系膜IGA沉積為主每年有1-2患者發(fā)生腎衰,2病理分型,微小病變性腎病局灶節(jié)段性腎炎彌漫性腎小球腎炎又可分為不同病理類型未分類的腎小球腎炎,彌漫性腎小球腎炎DIFFUSEGLOMERULONEPHRITIS,膜性腎病增生性腎炎系膜增生性毛細血管內(nèi)增生性系膜毛細血管性致密沉積物性新月體性硬化性腎炎,微小病變性腎病MINIMALCHANGEGLOMERULONEPHRITIS,局灶節(jié)段性腎炎FOCALSEGMENTALLESIONS,膜性腎病MEMBRANOUSNEPHROPATHY,系膜增生性腎炎MESANGIALPROLIFERATIVEGLOMERULONEPGRITIS,毛細血管內(nèi)增生性腎炎ENDOCAPILLARYPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS,系膜毛細血管性腎炎MESANGIOCAPILLARYGLOMERULONEPHRITIS,致密沉積物性腎炎DENSEDEPOSITGLOMERULONEPHRITIS,三、腎小球疾病發(fā)病機制,免疫反應炎癥反應非免疫機制,1免疫反應,體液免疫細胞免疫,(1)體液免疫,循環(huán)免疫復合物(CYCLINGIMMUNECOMPOUNDS,CIC)原位免疫復合物(ORIGINALIMMUNECOMPOUNDS),,,抗原刺激機體,,抗體生成↑,,抗原抗體結(jié)合形成CIC,,CIC沉積于腎臟,,激活炎癥介質(zhì),導致腎炎,腎小球固有抗原,+,血循環(huán)中游離抗體,,,,,原位免疫復合物形成,,原位免疫復合物沉積于腎臟,,激活炎癥介質(zhì),導致腎炎,(2)細胞免疫,已有動物模型提供細胞免疫證據(jù)某些類型腎炎可有細胞免疫機理是否直接導致腎炎尚不明確,2炎癥反應,免疫反應→炎癥反應→腎炎炎癥介導系統(tǒng)包括炎癥細胞和炎癥介質(zhì),(1)炎癥細胞,包括單核吞噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、血小板等可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)某些腎小球固有細胞亦可作為炎癥細胞,(2)炎癥介質(zhì),由炎癥細胞產(chǎn)生又可激活炎癥細胞炎癥介質(zhì)之間可相互制約或促進,3非免疫機制,腎小球內(nèi)“三高”現(xiàn)象促進腎小球硬化大量蛋白尿可作為腎臟病變進程的獨立病因高脂血癥可加重腎小球損傷,四、腎小球疾病的臨床表現(xiàn),蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害,蛋白尿(PROTEINURIA,尿蛋白量>150MG/D即為蛋白尿尿蛋白量>35G/D為大量蛋白尿為腎小球濾過屏障破壞而漏出,腎小球濾過膜結(jié)構,內(nèi)層腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞腔面覆有帶負電荷的涎蛋白中層腎小球基底膜層含有帶負電荷的硫酸肝素外層腎小囊臟層上皮細胞表面覆有帶負電荷的涎蛋白,濾過膜結(jié)構,濾過膜的屏障作用,分子屏障僅允許一定大小的蛋白分子濾過電荷屏障濾過膜各層都帶有負電荷以阻止帶負電荷的分子通過,濾過膜屏障破壞,2球源性血尿,產(chǎn)生原因基底膜斷裂,紅細胞被擠出而變形標準RBC>3個/HP為鏡下血尿尿中血含量≥1ML/L呈肉眼血尿可伴蛋白尿或管型存在,區(qū)分血尿來源的檢查,,,,3腎性水腫,4腎性高血壓,容量依賴型水鈉潴留→血容量增加→高血壓腎素依賴型腎實質(zhì)缺血→RAAS活性增加→高血壓其它原因腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少,5腎功能損害,急性腎功能衰竭(ARF)腎功能短期內(nèi)急劇下降慢性腎功能衰竭(CRF)腎功能緩慢減退而至衰竭,謝謝,,
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上傳時間:2024-01-06
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